黄河三门峡医院
血液科与消化内科联合诊断海蓝组织细胞增多症一例
海蓝组织细胞增多症（Sea blue histiocytosis，SBH）上世纪四十年代末初五十年代初由国外学者首先发现及报道，病因未明，归属未定在属。有将其归入组织细胞增生症中，也有认为是不典型的脂质沉积病。此病发病率很低，不易认识，容易漏诊、误诊。
近日，血液科与消化内科联合诊断海蓝组织细胞增多症一例。患者男，60岁。因“双下肢水肿3个月”入院。3个月前患者无诱因出现双下肢水肿，伴活动后气促，当地医院B超示脾大，腹腔积液，肝检查异常。既往无肝病史。查体：肝肋缘下未触及，脾肋缘下约3cm，双下肢轻度水肿。B超检查示脾大、胆囊壁毛糙水肿。胃镜示浅表性胃炎，食管正常。血常规示全血细胞减少。肾功、尿常规正常，肝功检查胆红素、转氨酶升高，蛋白减低。乙肝六项及丙肝抗体均为阴性。临床疑肝硬化脾亢。骨髓穿刺细胞学检查：红、粒、巨核系增生正常，可见大量海蓝组织细胞，细胞体积大，圆形或椭圆形，胞膜不清，边缘不整齐，胞浆丰富灰蓝色，有泡沫感，含褐色、黑褐色或蓝绿色球形颗粒，少数胞浆可见到吞噬的血小板或晚幼红细胞。核圆，偶见双核，染色质较粗糙，部分核仁可见。诊断为海蓝组织细胞增多症。
SBH临床主要表现为海蓝组织细胞对各脏器的浸润症状和体征，常见脾肝肿大及继发的血小板减少或全血细胞减少，可发生肝硬化和肝功能衰竭。继发性可见于如免疫性血小板减少症（ITP）、慢粒（CML）、骨髓瘤（MM）、真红等多种疾病。本例结合病史及骨髓检查可排除继发性海蓝组织细胞增多症。
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