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心胸外科手术治疗罕见胰腺实性假乳头状肿瘤一例

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胰腺假乳头状肿瘤曾被称为胰腺乳头状和实性上皮性肿瘤, 胰腺囊实性肿瘤, 乳头状囊性上皮肿瘤。是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤。早由Frantz1959年首先报道,1996WHO正式将其命名为胰腺实性假乳头状肿瘤,是近几年逐渐被各科室医师所重视的新分类的胰腺肿瘤类型, 属于不能明确起源的外分泌肿瘤。本病临床上发病率低且术前诊断较为困难,容易误诊,肿瘤可发生于胰腺任何部位,以胰头、尾部多见。多见于青春期及青年女性,男性极其罕见。该肿瘤低度恶性,大多数患者术后多年无症状,仅个别病人会出现局部复发或肝内转移。我院心胸外科近日收治一例,介绍如下。

患者女性,28岁,以“体检发现胰腺占位两天”入院。患者无任何症状,424在当地县医院行腹部彩超检查发现“肝左侧胃前方紧贴胰尾部可见一异常不均质囊实行包块,范围约77mm×57mm,边界尚清,内可见网格状无回声及偏强回声”,当地CT示:胰腺头部可见一类圆形低密度影,其密度不均,边缘尚清。考虑假性胰腺囊肿。随后来我院求进一步诊治。入院体格检查,询问病史后,排除假性胰腺囊肿。行增强CT扫描示:胰腺体尾部见一囊性肿块,其内可见分隔,增强扫描分隔明显强化,肝固有动脉及胃左动脉受压,肝内未见异常强化灶,腹膜后未见肿大淋巴结。诊断胰腺囊性肿瘤。结合患者性别、年龄及临床表现。考虑胰腺实性假乳头状肿瘤。完善术前准备后,于427在全麻下行“胰腺体尾脾切除术”。术中见肿瘤位于胰腺体尾部,直径约8cm,质地中等,囊实性,有包膜,尚能推动,肿块与脾动静脉粘连明显,考虑为胰腺实性假乳头状肿瘤,与术前CT及彩超相符,遂给予切除。术后病理示:(胰体尾)实性假乳头状肿瘤;免疫组化:CD10+),CD56+),CgA+),CK+),PR+), Syn+), Vimentin+)。术后患者恢复良好。

胰腺假乳头状肿瘤是由肿瘤实性部分和囊性部分不同程度混合而成。瘤体较大,常呈圆形、椭圆形或结节状,93.2%的患者有完整包膜且边界清楚,肿瘤借纤维性包膜与正常胰腺组织相分隔。病理上囊性结构为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶。组织学上肿瘤由实性区、乳头区和囊性区混合组成。胰腺假乳头状肿瘤的影像表现与其病理密切相关,其CT表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布。囊性结构为主和囊实比例相仿的胰腺假乳头状肿瘤中,影像上大多数表现为实质部分呈小片状,增强后呈中高强化,飘浮在低密度的囊性部分中;或实囊部分相间分布,不规则排列;或有附壁结节。以实性结构为主的肿瘤的囊性部分呈小圆形状,位于包膜下;或与实性部分混合分布。实性部分CT平扫密度与肌肉相仿,门静脉期肿瘤强化略高于动脉期,但强化程度均低于正常胰腺组织。诊断:根据胰腺假乳头状肿瘤的影像特征并结合临床资料诊断不困难,以下几点可作为胰腺假乳头状肿瘤定性诊断的主要依据:①多发于30岁以下女性;②肿瘤内有实性和囊性结构,CT平扫实性结构呈低或等密度,增强后呈轻中度强化,囊性部分在增强前后扫描均呈低密度;③肿瘤大多有完整包膜,常不伴有胆总管和胰管扩张;胰腺假乳头状肿瘤瘤内常有出血、囊变、钙化;⑤实验室检查无阳性发现。

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胰腺假乳头状肿瘤应与黏液性囊腺瘤或癌、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿等相鉴别,1.黏液性囊腺瘤或癌:多个增强的分隔和内部实性结节是其典型影像表现,分隔和实性部分边界清楚。囊壁厚薄不均,一般厚度>3mm,可有钙化或无钙化,胰管可有扩张;增强扫描囊壁、房间隔、壁结节可见强化。如肿瘤较大,形态不规则,囊壁或分隔较厚,肿瘤内出现实性的乳头状结构等均应考虑为癌。2.浆液性囊腺瘤:影像上呈轮廓清楚的分叶状肿物,血供丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化而呈蜂窝状肿物,可见中央的星状瘢痕及其钙化。有时由于小囊过于细小,可表现为实性肿瘤。3.胰腺癌:是乏血管肿瘤,增强后肿瘤强化不明显,其恶性度高,浸润性强,病变边缘模糊,常侵犯周围结构4.胰腺假性囊肿:常有胰腺炎病史,病灶多呈圆形、类圆形,囊壁薄而均匀,没有壁结节,无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影,增强后囊壁可强化,但囊内无絮状或乳头状突起强化。

 

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