恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的恶性肿瘤,根据临床病理特点可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤为单一疾病,经合理治疗绝大部分病例可以治愈,非霍奇金淋巴瘤具有高度异质性,由属于不同病理类型和恶性程度的疾病组成,不同类型的临床表现及治疗方法差异较大,预后也完全不同。随着综合治疗经验的积累以及新药、新的联合方案的发展,使得恶性淋巴瘤的近期疗效和远期生存都逐渐提高,已成为在相当程度上的可治愈之症。
病因
恶性淋巴瘤起源于淋巴细胞及其前体细胞,病毒和细菌感染、免疫缺陷、环境致癌物、电离辐射和遗传倾向等均可能是恶性淋巴瘤的病因,但确切的病因及发病机制尚未完全阐明。
1.感染
幽门螺旋杆菌的慢性感染与胃黏膜相关淋巴瘤的关系密切。
2.免疫缺损
先天性免疫缺陷或较长时间应用免疫抑制剂均与恶性淋巴瘤的发生密切相关。
3.化学和物理因素
放射线、化学药物、苯、除草剂、石棉和砷等均可导致恶性淋巴瘤发病增加。
4.其他
长期服用某些药物,如苯妥英钠、去氧麻黄素等可诱发恶性淋巴瘤。
临床表现
1.淋巴瘤典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病较隐匿,发现时淋巴结肿大往往已比较明显。
2.进行性肿大的淋巴结可能对周围的组织器官造成影响或压迫,并引起相应的症状。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等;盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等,造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸,并引起腹痛、腹胀。
3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状;皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵袭颅脑,可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍,甚至瘫痪;侵及骨骼,可致骨痛、骨折;侵袭鼻咽部,可出现鼻塞、流涕、鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。
4.
淋巴瘤是全身性疾病,因此,除了上述局部症状,约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。由此可以看出,如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现,深部病灶往往长到比较大的时候才有症状,因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要,分期只是决定预后的多个因素之一,病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要。